The challenges to control epilepsy in an isolated indigenous tribe in Brazil's Amazon: 15 years of follow-up / Os desafios do controle de epilepsia em indígenas de uma tribo isolada da Amazônia: 15 anos de seguimento

Abstract Background Epilepsy is a common neurological disease that affects people all over the world, but it is rarely described in indigenous peoples. Objective To study the epilepsy characteristics and risk factors for seizure control in people from an isolated indigenous population. Methods This is a retrospective and historical cohort study conducted from 2003 to 2018 (15 years), at a neurology outpatient clinic, of 25 Waiwai tribes' indigenous individuals with epilepsy, inhabitants of an isolated forest reserve in the Amazon. Clinical aspects, background, comorbidities, exams, treatment, and response were studied. Factors that impacted seizure control over 24 months were identified using Kaplan-Meier curves and Cox and Weibull regression models. Results The majority of cases started in childhood, with no difference regarding gender. Focal epilepsies were predominant. Most patients had tonic-clonic seizures. A quarter of them had a family history, and 20% had referred febrile seizures. There was intellectual disability in 20% of patients. Neurological examination and psychomotor development were altered in one third of the participants. The treatment controlled 72% of the patients (monotherapy in 64%). Phenobarbital was the most prescribed anti-seizure medication, followed by carbamazepine and valproate. The most relevant factors that impacted seizure control over time were abnormal neurological exam and family history. Conclusion Family history and abnormal neurological exam were predicted risk factors for refractory epilepsy. Even in an isolated indigenous tribe, the partnership between the indigenous people and the multidisciplinary team ensured treatment adherence. The public healthcare system must guarantee modern anti-seizure medications, mainly for this vulnerable population, which has no other source of treatment.

Resumo Antecedentes A epilepsia é uma doença neurológica que afeta povos do mundo todo, mas raramente é descrita em povos indígenas. Objetivos Estudar as características da epilepsia e os fatores de risco para o controle das crises em pessoas de uma população indígena isolada. Métodos Este é um estudo de coorte retrospectivo e histórico, conduzido de 2003 a 2018 (15 anos) no ambulatório de neurologia, de 25 indígenas Waiwai com epilepsia, habitantes de uma reserva florestal na Amazônia. Aspectos clínicos, antecedentes, comorbidades, exames, tratamento e resposta foram estudados. Identificou-se os fatores que afetaram o controle das crises ao longo de 24 meses usando curvas de Kaplan-Meier e modelos de regressão de Cox e Weibull. Resultados A maioria dos casos teve início na infância, sem diferença quanto ao gênero. Predominavam as epilepsias focais. A maioria dos pacientes apresentava crises tônico-clônicas. Um quarto deles tinha história familiar e 20% referiram convulsões febris. Vinte por cento dos pacientes apresentava deficiência intelectual. Um terço tinha exame neurológico e desenvolvimento psicomotor alterados. O tratamento controlou 72% dos pacientes (monoterapia em 64%). Fenobarbital foi o medicamento mais prescrito, seguido por carbamazepina e valproate, e os fatores que mais impactaram o controle das crises ao longo do tempo foram exame neurológico anormal e história familiar. Conclusão História familiar e exame neurológico anormal foram fatores de risco preditores para epilepsia refratária. Mesmo em uma tribo indígena isolada, a parceria entre os indígenas e a equipe multidisciplinar garantiu a adesão ao tratamento. O sistema público de saúde deve garantir medicamentos modernos anticrise, principalmente para essa população vulnerável, que não tem outra fonte de tratamento.

The brain-gut-microbiota axis in the treatment of neurologic and psychiatric disorders / O eixo microbiota-intestino-cérebro no tratamento de desordens neurológicas e psiquiátricas

Abstract The human gut microbiota is a complex ecosystem made of trillions of microorganisms. The composition can be affected by diet, metabolism, age, geography, stress, seasons, temperature, sleep, and medications. The increasing evidence about the existence of a close and bi-directional correlation between the gut microbiota and the brain indicates that intestinal imbalance may play a vital role in the development, function, and disorders of the central nervous system. The mechanisms of interaction between the gut-microbiota on neuronal activity are widely discussed. Several potential pathways are involved with the brain-gut-microbiota axis, including the vagus nerve, endocrine, immune, and biochemical pathways. Gut dysbiosis has been linked to neurological disorders in different ways that involve activation of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis, imbalance in neurotransmitter release, systemic inflammation, and increase in the permeability of the intestinal and the blood-brain barrier. Mental and neurological diseases have become more prevalent during the coronavirus disease 2019pandemic and are an essential issue in public health globally. Understanding the importance of diagnosing, preventing, and treating dysbiosis is critical because gut microbial imbalance is a significant risk factor for these disorders. This review summarizes evidence demonstrating the influence of gut dysbiosis on mental and neurological disorders.

Resumo A microbiota intestinal humana é um ecossistema complexo feito de trilhões de microrganismos, cuja composição pode ser afetada pela dieta, pelo metabolismo, pela idade, geografia, pelo estresse, pelas estações do ano, pela temperatura, pelo sono e por medicamentos. A crescente evidência sobre a existência de uma correlação estreita e bidirecional entre a microbiota intestinal e o cérebro indica que o desequilíbrio intestinal pode desempenhar um papel vital no desenvolvimento, na função e nos distúrbios do sistema nervoso central. Os mecanismos de interação entre a microbiota intestinal e a atividade neuronal são amplamente discutidos. Várias vias potenciais estão envolvidas com o eixo microbiota-intestino-cérebro, incluindo o nervo vago e as vias endócrinas, imunes e bioquímicas. A disbiose intestinal tem sido associada a distúrbios neurológicos de diferentes maneiras que envolvem a ativação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, o desequilíbrio na liberação de neurotransmissores, a inflamação sistêmica e o aumento da permeabilidade das barreiras intestinal e hematoencefálica. As doenças mentais e neurológicas tornaram-se mais prevalentes durante a pandemia de coronavirus disease 2019 e são uma questão global essencial na saúde pública. Compreender a importância de diagnosticar, prevenir e tratar a disbiose é fundamental porque o desequilíbrio microbiano intestinal é um fator de risco significativo para esses distúrbios. Esta revisão resume as evidências que demonstram a influência da disbiose intestinal em distúrbios mentais e neurológicos.

Neurological symptoms and comorbidity profile of hospitalized patients with COVID-19 / Sintomas neurológicos e perfil de comorbidades de pacientes hospitalizados com COVID-19

Abstract Background The neurological manifestations in COVID-19 adversely impact acute illness and post-disease quality of life. Limited data exist regarding the association of neurological symptoms and comorbid individuals. Objective To assess neurological symptoms in hospitalized patients with acute COVID-19 and multicomorbidities. Methods Between June 2020 and July 2020, inpatients aged 18 or older, with laboratory-confirmed COVID-19, admitted to the Hospital São Paulo (Federal University of São Paulo), a tertiary referral center for high complexity cases, were questioned about neurological symptoms. The Composite Autonomic Symptom Score 31 (COMPASS-31) questionnaire was used. The data were analyzed as a whole and whether subjective olfactory dysfunction was present or not. Results The mean age of the sample was 55 ± 15.12 years, and 58 patients were male. The neurological symptoms were mostly xerostomia (71%), ageusia/hypogeusia (50%), orthostatic intolerance (49%), anosmia/hyposmia (44%), myalgia (31%), dizziness (24%), xerophthalmia (20%), impaired consciousness (18%), and headache (16%). Furthermore, 91% of the patients had a premorbidity. The 44 patients with subjective olfactory dysfunction were more likely to have hypertension, diabetes, weakness, shortness of breath, ageusia/hypogeusia, dizziness, orthostatic intolerance, and xerophthalmia. The COMPASS-31 score was higher than that of previously published controls (14.85 ± 12.06 vs. 8.9 ± 8.7). The frequency of orthostatic intolerance was 49% in sample and 63.6% in those with subjective olfactory dysfunction (2.9-fold higher risk compared to those without). Conclusion A total of 80% of inpatients with multimorbidity and acute COVID-19 had neurological symptoms. Chemical sense and autonomic symptoms stood out. Orthostatic intolerance occurred in around two-thirds of the patients with anosmia/hyposmia. Hypertension and diabetes were common, mainly in those with anosmia/hyposmia.

Resumo Antecedentes As manifestações neurológicas na COVID-19 impactam adversamente na enfermidade aguda e na qualidade de vida após a doença. Dados limitados existem em relação a associação de sintomas neurológicos e indivíduos com comorbidades. Objetivo Avaliar os sintomas neurológicos em pacientes de hospitalizados com COVID-19 aguda e múltiplas comorbidades. Métodos Entre junho e julho de 2020, pacientes de hospitais com idade 18 anos ou acima e COVID-19 laboratorialmente confirmada, admitidos no Hospital São Paulo (Universidade Federal de São Paulo), um centro de referência terciário para casos de alta complexidade, foram perguntados sobre sintomas neurológicos. O questionário Pontuação composta de sintoma autonômico (COMPASS-31) foi usado. Os dados foram analisados no geral e se a disfunção olfatória subjetiva estava presente ou não. Resultados A média de idade da amostra foi 55 ± 15.12 anos. 58 pacientes eram homens. Os sintomas neurológicos foram principalmente xerostomia (71%), ageusia/hipogeusia (50%), intolerância ortostática (49%), anosmia/hiposmia (44%), mialgia (31%), tontura (24%), xeroftalmia (20%), comprometimento na consciência (18%) e cefaleia (16%). Além disso, 91 % dos pacientes tinham uma pré-morbidade. Os 44 pacientes com disfunção olfatória tinham maior chance de ter hipertensão, diabetes, fraqueza, falta de ar, ageusia/hipogeusia, tontura, intolerância ortostática e xeroftalmia. A pontuação do COMPASS-31 foi maior do que a de controles previamente publicados (14,85 ± 12,06 vs. 8,9 ± 8,7). A frequência de intolerância ortostática foi 49% na amostra e 63,6% naqueles com disfunção olfatória subjetiva (risco 2.9 vezes maior comparado com os sem). Conclusão Um total de 80% dos pacientes hospitalizados com múltiplas morbidades e COVID-19 aguda tinham sintomas neurológicos. Os sintomas do sentido químico e autonômicos se destacaram. A intolerância ortostática ocorreu em cerca de dois terços dos pacientes com anosmia/hiposmia. A hipertensão e o diabetes foram comuns, principalmente naqueles com anosmia/hiposmia.

Princípio bioético da autonomia na atenção à saúde indígena / The bioethical principle of autonomy in caring for the health of Indigenous peoples / Principio bioético de la autonomía en la atención a la salud indígena

Resumo Neste artigo busca-se caracterizar o respeito ao princípio da autonomia no atendimento a populações indígenas em território brasileiro, tendo por base relatos de experiência e uma revisão bibliográfica. Concluiu-se que esse princípio deve ser especialmente consolidado nas ações práticas de cuidado à saúde desenvolvidas com as populações de culturas diferenciadas, como é o caso das comunidades indígenas.

Abstract This article seeks to characterize the respect to the principle of autonomy in the care to indigenous peoples in the Brazilian territory, based on reports on experiences and a bibliographic review. It concluded that this principle must be specially consolidated in the practical actions of health care developed alongside peoples of different cultures, as is the case of indigenous communities.

Resumen Este artículo busca caracterizar el respeto en el principio de autonomía en la atención a las poblaciones indígenas en territorio brasileño a partir de informes de experiencia y revisión de la literatura. Se concluyó que este principio debe consolidarse especialmente en las acciones prácticas de asistencia sanitaria dirigidas a las poblaciones de diferentes culturas, como las comunidades indígenas.

Sleep disorders in Down syndrome: a systematic review / Distúrbios do sono na síndrome de Down: revisão sistemática

ABSTRACT Background: Sleep disorders are commonly observed in children with Down syndrome (DS) and can lead to significant behavioral and cognitive morbidities in these individuals. Objective: To perform a systematic review evaluating sleep disorders in individuals with DS. Methods: Search strategies were based on combinations of keywords: "Down syndrome"; "trisomy 21"; "sleep disorders"; "dyssomnias"; "sleep apnea"; "obstructive"; "sleeplessness"; "insomnia"; "parasomnias"; and "excessive daytime sleepiness". PubMed and Science Direct were used. Only original studies and retrospective reviews in English published between January 2011 and March 2021 were included. Results: 52 articles were included, most of them involving children and adolescents under 18 years of age. The main sleep disorder associated with DS was obstructive sleep apnea (OSA). Some studies reported the presence of cognitive dysfunction in patients with DS and sleep-disordered breathing, and few have been found about parasomnia, insomnia, and daytime sleepiness in these patients. Movement disorders and unusual postures during sleep may be related to disordered sleep breathing in DS. The main treatment options for OSA are continuous positive airway pressure therapy (CPAP), surgery, and weight control. Computational modeling associated with MRI has been used to plan surgical interventions in these patients. Conclusions: Individuals with DS are at high risk of developing sleep-related breathing disorders. The main sleep disorder associated with DS was OSA. The presence of sleep-disordered breathing contributes to a worsening of cognitive function in patients with DS.

RESUMO Antecedentes: Os distúrbios do sono são comumente observados em crianças com síndrome de Down (SD) e podem levar a morbidades comportamentais e cognitivas significativas nesses indivíduos. Objetivo: Realizar uma revisão sistemática para avaliar os distúrbios do sono em indivíduos com SD. Métodos: As estratégias de busca foram baseadas em combinações de palavras-chave: "Síndrome de Down"; "trissomia 21"; "distúrbios do sono"; "dissonias"; "apneia do sono"; "obstrutivo"; "insônia"; "insônia"; "parassonias" e "sonolência diurna excessiva". PubMed e Science Direct foram usados. Apenas estudos originais e revisão retrospectiva de prontuários escritos em inglês e publicados de janeiro de 2011 a março de 2021 foram incluídos. Resultados: Foram selecionados 52 artigos, a maioria com crianças e adolescentes menores de 18 anos. O principal distúrbio do sono associado à SD foi a apneia obstrutiva do sono (AOS). Alguns estudos relatam a presença de disfunção cognitiva em pacientes com SD e distúrbios respiratórios do sono, e poucos foram encontrados sobre parassonia, insônia e sonolência diurna nesses pacientes. Distúrbios do movimento e posturas incomuns durante o sono podem estar relacionados ao distúrbio respiratório do sono na SD. As principais opções de tratamento para AOS são pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP), abordagem cirúrgica e controle de peso. A modelagem computacional associada à ressonância magnética tem sido usada para planejar intervenções cirúrgicas nesses pacientes. Conclusões: Indivíduos com SD apresentam alto risco de desenvolver distúrbios respiratórios relacionados ao sono. O principal distúrbio do sono associado à SD foi a AOS. A presença de distúrbios respiratórios do sono contribui para a piora das funções cognitivas em pacientes com SD.

The association between sleep disturbances and tooth loss among post-stroke patients / Prevalência de edentulismo e distúrbios de sono após acidente vascular cerebral

ABSTRACT Background: Loss of teeth has been associated with neurological and sleep disorders. It is considered to be a predictor of stroke and leads to modifications of airway patency and predisposition to obstructive sleep apnea. Objective: To investigate sleep quality, risk of obstructive sleep apnea and excessive sleepiness among post-stroke patients with tooth loss attending the Neurovascular Clinic of the Federal University of São Paulo. Methods: The prevalence rates of different types of stroke were assessed among 130 patients with different degrees of tooth loss, along with the presence of sleep disturbances, risk of obstructive sleep apnea and excessive daytime sleepiness. Results: The prevalence of ischemic stroke was 94.6%, with either no significant disability or slight disability. Our sample had poor sleep quality, and a high risk of obstructive sleep apnea, but without excessive daytime sleepiness. Half of our sample had lost between 9 and 31 teeth, and more than 25% had edentulism. The majority used full removable dental prostheses, and more than half of these individuals slept without removing the prosthesis. Conclusions: We found high prevalence of poor sleep quality and high risk of obstructive sleep apnea among post-stroke patients with tooth loss. This indicates the need for further studies on treating and preventing sleep disturbances in stroke patients with tooth loss.

RESUMO Antecedentes: A perda de dentes tem sido associada a distúrbios neurológicos e do sono. É considerada um preditor de acidente vascular cerebral (AVC), com modificações na permeabilidade das vias aéreas e predisposição à apneia obstrutiva do sono. Objetivo: Investigar a qualidade do sono, o risco de apneia obstrutiva do sono e a sonolência excessiva em pacientes pós-AVC com perda dentária, atendidos na Clínica Neurovascular da Universidade Federal de São Paulo. Métodos: O estudo avaliou a prevalência de diferentes tipos de AVC em 130 pacientes com diferentes graus de perda dentária e a presença de distúrbios do sono, risco de apneia obstrutiva do sono e sonolência excessiva. Resultados: A prevalência de AVC isquêmico foi de 94,6%, sem deficiência significativa ou deficiência leve. Nossa amostra tinha má qualidade de sono e alto risco de apneia obstrutiva do sono, sem sonolência diurna excessiva. Metade de nossa amostra perdeu entre nove e 31 dentes, e mais de 25% tiveram edentulismo. A maioria usava próteses dentárias totalmente removíveis e, desses pacientes, mais da metade dormia com elas. Conclusões: Encontramos alta prevalência de má qualidade do sono e alto risco de apneia obstrutiva do sono em pacientes pós-AVC com perda dentária. Isso indica a necessidade de mais estudos sobre o tratamento e a prevenção de distúrbios do sono em pacientes com AVC e perda dentária.

Development and validation of the sleep assessment instrument for older adults with pain / Desenvolvimento e validação do instrumento de avaliação de sono para idosos com dor

Abstract Background: The co-occurrence of chronic pain and sleep disturbance contribute to a significant functional and social impact in older adults. However, there are no validated instruments to measure sleep disturbance and pain in this population that could be used to screen or diagnose individuals or monitor treatment effectiveness. Objective: Our aim was to develop and validate a brief, practical, and comprehensive tool to assess the impact of co-occurring pain and sleep disturbance in older adults. Methods: Development and validation of a measurement tool for assessing pain and sleep in older adults consisting of seven items. Results: We applied the "Sleep Assessment Instrument for Pain in older adults" (SAIOAP) in a sample of 100 older individuals. A Cronbach's alpha of 0.602 indicated a moderate level of reliability, and item-total correlations of ≥0.4 for all items indicated good homogeneity. There were statistically significant correlations between the SAIOAP and sleep quality (PSQI, r=61.5), pain intensity (VNS, r=30.5), the multidimensional impacts of pain (GPM, r=40.5), depression (GEAP, r=45.5), comorbidity (r=27.9), and medication use (r=30.4). A ROC curve indicated a sensitivity of 73.2% and a specificity of 79.1% in relation to the prediction of sleep disturbances associated with pain in older adults. Conclusions: The SAIOAP presented adequate metric properties and was demonstrated to be a simple and practical tool for the assessment of the impact of pain on sleep in older adults.

RESUMO Introdução: A co-ocorrência de dor crônica e de distúrbios do sono contribuem para um impacto funcional e social negativo em idosos. Porém, o binômio dor-sono não foi explorado em relação a questionários para idosos, a fim de auxiliar na triagem, no diagnóstico ou no monitoramento da eficácia do tratamento médico. Objetivo: Desenvolver e validar um instrumento breve, prático e abrangente para avaliar a concorrência de condições álgicas crônicas e distúrbios de sono em idosos. Métodos: Estudo descritivo e qualitativo de metodologia de desenvolvimento e validação de instrumento de medida para avaliação de dor e sono em idosos, composto por sete itens. Após a fundamentação teórica, desenvolveram-se os itens do instrumento, seguidos de um estudo quantitativo (validação), em que testamos pacientes idosos com dor crônica. Resultados: Aplicou-se o Instrumento de Avaliação de Sono para Dor em Idosos (IASID) a uma amostra de 100 idosos. Alcançou-se o alfa de Cronbach (0,602) de boa homogeneidade por correlação item-total (≥0,4). Encontramos correlações estatisticamente significativas entre o IASID e a qualidade do sono (PSQI, r=61,5%); a intensidade da dor (NVS, r=30,5%); seus impactos (GPM, r=40,5); depressão (GEAP, r=45,5%); comorbidades (r=27,9) e uso de medicamentos (r=30,4). A curva ROC apontou sensibilidade de 73,2% e especificidade de 79,1% para predição de distúrbios do sono associados à dor crônica em idosos. Conclusões: O IASID apresentou propriedades métricas adequadas e demonstrou ser uma ferramenta simples e prática para a avaliação do impacto da dor no sono em idosos.

Anatomical, radiological and clinical features of mesial temporal lobe epilepsy: two illustrated cases reports / Aspectos anatômicos, radiológicos e clínicos da epilepsia do lobo temporal mesial: relato ilustrado de dois casos

Mesial temporal lobe epilepsy is the most commom form of focal epilepsy in adults. Its clinical features include focal seizure, dysmnestic symptoms ­ such as déjà vu or jamais vu ­ and autonomic or psychic aura. We reported two cases of mesial temporal lobe epilepsy with similar clinical features, but with entirely different etiologies. Mesial temporal sclerosis contributes up to 70% of all mesial temporal lobe epilepsy cases and MRI usually shows reduced hippocampal volume and increased signal intensity on T2-weighted imaging. Incomplete hippocampal inversion has uncertain relation with epilepsy and is characterized by an atypical verticalized and medially positioned anatomical pattern of the hippocampus and also a deep collateral sulcus.

A epilepsia do lobo temporal mesial é a forma mais comum de epilepsia focal em adultos. Suas características clínicas incluem crises focais, sintomas dismnésicos - como déjà vu ou jamais vu - e aura autonômica ou psíquica. Relatamos dois casos de pacientes com epilepsia do lobo temporal mesial com manifestações clínicas semelhantes, mas com etiologias completamente diferentes. A esclerose mesial temporal contribui com até 70% de todos os casos de epilepsia do lobo temporal mesial e, geralmente, na ressonância magnética, apresenta atrofia do hipocampo e hipersinal na imagem ponderada em T2. A rotação incompleta do hipocampo possui uma relação incerta com a epilepsia e é caracterizada por alteração da estrutura interna do hipocampo, com um sulco colateral verticalizado e profundo.

The critical influence of nocturnal breathing complaints on the quality of sleep after stroke: the Pittsburgh Sleep Quality Index and STOP-BANG / A influência crítica das queixas respiratórias noturnas na qualidade final do sono após acidente vascular cerebral: índice de qualidade de sono de Pittsburgh e STOP-BANG

ABSTRACT In stroke patients particularly, many factors, such as sleep-related respiratory disturbances, can impair sleep. Cheap and easy-to-use tools have been created to identify sleep quality and sleep disturbances in patients after stroke. This study described the scores of the sleep apnea screening questionnaire - STOP-BANG - in patients after a stroke, and correlated the findings with sleep quality measured by the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI). The scores of the STOP-BANG and PSQI were 4.3 ± 1.8 and 76 ± 3.9, respectively. The STOP-BANG scores were higher in poor sleepers (4.5 ± 1.6 versus 3.5 ± 1.9; p = 0.032). Logistic regression analysis was used to identify predictors of subjective sleep quality (PSQI) and the STOP-BANG as a predictor of poor quality sleep, with a relative risk of 1.6, controlled for age and sex. This study indicated that sleep quality was largely influenced by sleep breathing problems, which were well identified by the STOP-BANG, especially in younger stroke patients.

RESUMO Especialmente em pacientes com acidente vascular cerebral (AVC), muitos fatores prejudicam o sono, como distúrbios respiratórios do sono (DRS). Ferramentas mais baratas foram usadas para identificar a qualidade do sono e distúrbios do sono após AVC. Este estudo verificou a influência das queixas DRS na qualidade do sono após AVC utilizando questionários. Nós investigamos a qualidade do sono eo risco de Apneia Obstrutiva do Sono com o Índice de Qualidade do Sono de Pittsburgh (PSQI) e Stop-Bang em 68 pacientes após AVC. As pontuações de STOP-BANG e PSQI foram de 4,3 ± 1,8 e 7,6 ± 3,9, respectivamente. As pontuações de STOP-BANG foram mais elevadas em pacientes com sono ruim (4,5 ± 1,6 versus 3,5 ± 1,9; p = 0,032). A regressão logística caracterizou o STOP-BANG como preditor de um sono de má qualidade. Estes achados confirmam a influência das queixas respiratórias noturnas na qualidade do sono após AVC.

Brazilian consensus on guidelines for diagnosis and treatment for restless legs syndrome / Consenso Brasileiro para as diretrizes de diagnóstico e tratamento da síndrome das pernas inquietas

The Consensus on restless legs syndrome is an effort of neurologists from several Brazilian states, which tirelessly reviewed the literature of recent years in search of evidence, both in regard to diagnosis and treatment, according to the Oxford Centre for Evidence-based Medicine.

O Consenso em síndrome das pernas inquietas contou com a participação de neurologistas de vários estados brasileiros, os quais incansavelmente revisaram a literatura dos últimos anos em busca de evidências, tanto no que se refere ao diagnóstico como ao tratamento, de acordo com a Classificação do Centro de Oxford para Medicina Baseada em Evidências.

Mortality associated with periodic limb movements during sleep in amyotrophic lateral sclerosis patients / Mortalidade associada aos movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica

OBJECTIVE: To describe the prevalence and severity of periodic limb movements during sleep in amyotrophic lateral sclerosis patients and to explore this fact as a predictor of severity of the condition with respect to mortality. METHODS: In this case-control study, questionnaire and polysomnographic data were analyzed from 35 amyotrophic lateral sclerosis patients. Controls were matched by age, genre, and body mass index. A Kaplan-Meier curve was used to compare the survival time of patients with periodic limb movements of sleep index below or above 5. RESULTS: The number of amyotrophic lateral sclerosis patients with an index greater than five was higher than controls (19 (53%) versus 4 (11%); p<0.0001), and the mean index was higher (23.55±40.07 versus 3.28±8.96; p=0.0009). Earlier mortality was more common in patients with more than five periodic limb movements per hour of sleep than patients with less than five periodic limb movements per hour of sleep (7/19 (37%) versus 1/16 (6%); p=0.04) in this group of patients that had a mean survival of 33 months. CONCLUSIONS: There were more periodic limb movements of sleep in amyotrophic lateral sclerosis patients than in the control population. The higher number of these movements in amyotrophic lateral sclerosis patients correlates with disease severity and may suggest poor survival.

OBJETIVO:Descrever a prevalência e a severidade dos movimentos periódicos de membros durante o sono nos pacientes com esclerose lateral amiotrófica e explorar isso como um preditor de severidade da doença e mortalidade. MÉTODOS: Estudo caso controle em que foram analisados 35 pacientes por questionários e polissonografia. Os controles foram pareados por idade, gênero, e índice de massa corporal. Uma curva de Kaplan-Meier foi usada para comparar o tempo de sobrevida em pacientes com índice de movimento periódico de membros durante o sono acima e abaixo de 5. RESULTADOS: O número de pacientes com esclerose lateral amiotrófica com índice de movimentos periódicos de membros durante o sono acima de cinco foi maior do que os controles (19 (53%) versus 4 (11%); p<0,0001) e a média do índice de movimentos periódicos de membros durante o sono também foi maior no grupo dos pacientes (23,55±40,07 versus 3,28±8,96; p=0,0009). A mortalidade precoce foi mais comum em pacientes com mais que cinco movimentos durante o sono por hora do que pacientes com menos do que cinco movimentos durante o sono por hora (7/19 (37%) versus 1/16 (6%); p=0,04). Nesse grupo, os pacientes tiveram sobrevida média de 33 meses. CONCLUSÃO:Houve um maior número de movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica do que na população controle. O maior número de movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica foi correlacionado com severidade da doença e pode sugerir menor sobrevida.

Fisiopatologia da narcolepsia / Pathophysiology of narcolepsy

Introdução: A narcolepsia é um distúrbio primário do sistema nervoso central com uma prevalência ao redor de 0.02%. A narcolepsia é caracterizada por sonolência diurna excessiva, cataplexia, alucinações hipnagógicas, paralisia do sono e fragmentação do sono. Diagnóstico: O diagnóstico da narcolepsia é estabelecido pela clínica e análise de cinco cochilos diurnos durante o teste de múltiplas latências do sono. Fisiopatologia: A fisiopatologia da narcolepsia não é totalmente esclarecida. Existem várias teorias que são discutidas. Há uma maior prevalência do alelo HLA DQB1*0602 e uma diminuição da concentração da hipocretina-1 na forma de narcolepsia associada à cataplexia. Recentemente foram descritos diferentes padrões no loco do receptor de linfócito T alfa e a presença de anticorpos específicos tribbles homolog 2 em pacientes com narcolepsia. Estes achados fortalecem a teoria imunológica. Tratamento: O tratamento da narcolepsia deve garantir a integração social e familiar podendo ser dividido em comportamental e medicamentoso. Conclusão: A narcolepsia é uma fascinante doença que integra a neurologia, a imunologia, a medicina do sono, a psiquiatria e a genética. Pacientes com narcolepsia possuem prejuízo no campo pessoal, profissional e familiar. Embora muitos avanços tenham sido feitos, a melhor ferramenta ainda é a informação para os colegas médicos e para a população em geral.

Traditional biomarkers in narcolepsy: experience of a Brazilian sleep centre / Biomarcadores tradicionias em narcolepsia: experiência de um centro de sono brasileiro

This study was thought to characterized clinical and laboratory findings of a narcoleptic patients in an out patients unit at São Paulo, Brazil. METHOD: 28 patients underwent polysomnographic recordings (PSG) and Multiple Sleep Latency Test (MSLT) were analyzed according to standard criteria. The analysis of HLADQB1*0602 allele was performed by PCR. The Hypocretin-1 in cerebral spinal fluid (CSF) was measured using radioimmunoassay. Patients were divided in two groups according Hypocretin-1 level: Normal (N) - Hypocretin-1 higher than 110pg/ml and Lower (L) Hypocretin-1 lower than 110 pg/ml. RESULTS: Only 4 patients of the N group had cataplexy when compared with 14 members of the L group (p=0.0002). DISCUSSION: This results were comparable with other authors, confirming the utility of using specific biomarkers (HLA-DQB1*0602 allele and Hypocretin-1 CSF level) in narcolepsy with cataplexy. However, the HLADQB1*0602 allele and Hypocretin-1 level are insufficient to diagnose of narcolepsy without cataplexy.

Este estudo foi idealizado para avaliar as características clinicas e laboratoriais de uma população de narcolépticos atendidos num centro de referência na cidade de São Paulo (Brasil). MÉTODO: 28 pacientes realizaram polissonografia e teste de múltiplas latências do sono segundo critérios internacionais. O alelo HLADQB1*0602 foi identificado por PCR. A Hipocretina-1 no líquido cefalorradiano (LCR) foi mensurada por radioimunoensaio. Os pacientes foram divididos em 2 grupos conforme o nível de Hipocretina-1. Normal (N) - Hypocretin-1 >110pg/ml e baixa (B) - Hypocretina-1 <110pg/ml. RESULTADOS: Somente 4 pacientes do grupo N tinham cataplexia quando comparados com 14 pacientes do grupo B (p=0,0002). DISCUSSÃO: Estes resultados foram comparáveis com outros autores, confirmando a utilidade do uso de biomarcadores específicos (HLA-DQB1*0602 e nível da hipocretina-1 no LCR) em narcolepsia com cataplexia. Porém, o alelo HLADQB1*0602 e a dosagem da Hipocretina-1 são insuficientes para o diagnóstico da narcolepsia sem cataplexia.

Cefepime-induced encephalopathy in patient without renal failure / Encefalopatia induzida por cefepime em paciente sem insuficiência renal

This case report describes neurotoxicity in an older patient on cefepime 2 g twice a day. The 81-year-old male patient developed non-convulsive status epilepticus during cefepime treatment with 1 g twice a day. There was recovery 30 days after discontinuation of cefepime.

Este relato descreve neurotoxicidade em um paciente mais idoso em uso de cefepime na dose de 2 g duas vezes ao dia. O paciente de 81 anos desenvolveu estado epiléptico não-convulsivo durante o tratamento com 1 g de cefepime duas vezes ao dia. O paciente se recuperou depois de 30 dias, após a interrupção do cefepime.

Temperature variation in the 24 hours before the initial symptoms of stroke / Variação da temperatura nas 24 horas anteriores aos sintomas iniciais do acidente vascular cerebral

A few studies have performed to evaluate the temperature variation influences over on the stroke rates in Brazil. METHOD: 176 medical records of inpatients were analyzed after having had a stroke between 2004 and 2006 at Hospital Israelita Albert Einstein. The temperature preceding the occurrence of the symptoms was recorded, as well as the temperature 6, 12 and 24 hours before the symptoms in 6 different weather substations, closest to their houses in São Paulo. RESULTS: Strokes occurred more frequently after a variation of 3ºC between 6 and 24 hours before the symptoms. There were most hospitalizations between 23-24ºC. CONCLUSION: Incidence of stroke on these patients was increased after a variation of 3º Celsius within 24 hours before the ictus. The temperature variations could be an important factor in the occurrence of strokes in this population.

Poucos trabalhos têm estudado a variação sazonal e de temperatura em acidente vascular cerebral (AVC) no Brasil. MÉTODO: Foram analisados 176 registros de pacientes com AVC no Hospital Israelita Albert Einstein entre 2004 e 2006. Foram anotadas as temperaturas ambientes do início dos sintomas, bem como as temperaturas de 6, 12 e 24 horas antes dos sintomas, em 6 diferentes subestações metereológicas mais próximas da casa do paciente em São Paulo. RESULTADOS: Houve aumento da incidência do AVC com a variação de 3ºC entre 6 e 24 horas antes do início dos sintomas. Houve um pico de internação entre 23-24ºC. CONCLUSÃO: A variação de temperatura de 3ºC nas 24 horas que antecederam o início dos sintomas pode ter sido um fator importante na ocorrência do AVC.

Prevalence of the HLA-DQB1*0602 allele in narcolepsy and idiopathic hypersomnia patients seen at a sleep disorders outpatient unit in São Paulo / Prevalência do alelo HLA-DQB1*0602 em pacientes com narcolepsia e hipersonolência idiopática atendidos em ambulatório de sonolência em São Paulo

OBJECTIVE: Narcolepsy (with and without cataplexy) and idiopathic hypersomnia, are disorders with common features but with different HLA-DQB1*0602 allele prevalence. The present study describes the prevalence of HLA-DQB1*0602 allele in narcoleptics with and without cataplexy and in patients with idiopathic hypersomnia. METHOD: Subjects comprised 68 patients who were diagnosed for narcolepsy or idiopathic hypersomnia and 23 healthy controls according to the International Classification of Sleep Disorders-2. Subjects comprised 43 patients with narcolepsy and cataplexy, 11 patients with narcolepsy but without cataplexy, 14 patients with idiopathic hypersomnia and 23 healthy controls. Genotyping of HLA-DQB1*0602 allele was performed for all subjects. RESULTS: The prevalence of the HLA-DQB1*0602 allele was increased in idiopathic hypersomnia and in narcoleptic patients with and without cataplexy when compared to healthy subjects (p = 0.04; p = 0.03 and p < 0.0001, respectively). CONCLUSIONS: This finding is in accordance with those of previous studies. The gold standard exam of narcolepsy with cataplexy is Hypocretin-1 dosage, but in patients without cataplexy and idiopathic hypersomnia, there are no specific diagnostic lab findings. The presence of the HLA-DQB1* 0602 allele may be important for the differential diagnosis of situations that resemble those sleep disorders such as secondary changes in sleep structure due to drugs' consumption.

OBJETIVO: Narcolepsia (com e sem cataplexia) e hipersonolência idiopática são transtornos com características clínicas comuns, mas com prevalências do alelo HLA-DQB1*0602 diferentes. Este estudo descreve a prevalência do alelo HLA-DQB1*0602 em pacientes narcolépticos com e sem cataplexia e em pacientes com hipersonolência idiopática. MÉTODO: A amostra consistiu de 68 pacientes com diagnóstico de narcolepsia ou hipersonolência idiopática e 23 controles saudáveis segundo o International Classification of Sleep Disorders-2. A amostra foi composta de 43 pacientes com narcolepsia e cataplexia, 11 pacientes com narcolepsia e sem cataplexia, 14 pacientes com hipersonolência idiopática e 23 controles saudáveis. A análise da presença do alelo HLA-DQ*0602 foi realizada em todos os sujeitos. RESULTADOS: A prevalência do alelo HLA-DQB1*0602 foi maior nos grupos de pacientes com hipersonolência idiopática e em pacientes narcolépticos com e sem cataplexia quando comparada com a dos sujeitos saudáveis (p = 0,04; p = 0,03 e p < 0,0001, respectivamente). CONCLUSÕES: Os resultados são compatíveis com o de estudos anteriores. O exame padrão-ouro para a confirmação da narcolepsia em pacientes com cataplexia é a dosagem de hipocretina, mas em pacientes sem cataplexia e hipersonolência idiopática não há testes laboratoriais específicos para o diagnóstico. A presença do alelo HLA-DQB1*0602 pode ser importante no diagnóstico diferencial de situações semelhantes a esses distúrbios do sono, como alterações secundárias na estrutura do sono causadas por consumo de drogas.